Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз  ещё называют кистофиброзом поджелудочной железы. Это — наследственное системное заболевание. Его причиной становится генная мутация, которая передаётся по аутосомно-рецессивному типу, т.е. больные дети рождаются от здоровых родителей, являющихся носителями мутировавшего гена. Последствием муковисцидоза часто становятся хронические заболевания лёгких, гипофункция поджелудочной железы, нарушение работы печени и желчного пузыря, половых органов, кишечника.

Лечение муковисцидоза направлено на улучшение качества жизни больного, оно носит симптоматический характер. Принято выделять следующие формы заболевания:

• лёгочно-кишечная (ею страдают 75-80% всех больных),
• респираторная (примерно 15-20%),
• кишечная (около 5%).

Лёгочно-кишечная форма является самой тяжёлой. С первых дней жизни ребёнка мучают тяжёлые бронхиты, пневмонии, кишечные расстройства. Постепенно развивается поражение носоглотки, полипы в носу, аденоиды, синусит, голос становится гнусавым.

Лечение муковисцидоза должно сопровождаться диетой с повышенным содержанием белка.  При кишечном синдроме назначаются сильные ферменты (Панцитрата и Креона). Лёгочный синдром лечат при помощи антибиотиков, муколитических препаратов, дренажа бронхов при помощи массажа грудной клетки, лечебной гимнастики, удаления мокроты электроотсосом. Больные дети постоянно находятся под наблюдением врача, а при переходе во взрослую поликлинику, они наблюдаются там, их никогда не снимают с учёта. Все лекарства для их лечения в нашем государстве должны быть бесплатными. Средняя продолжительность жизни при этом заболевании составляет 30 лет.