Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: что представляет собой заболевание?

К группе заболеваний, при которых имеет место дистрофические изменения сетчатки глаза, а именно ее пигментного слоя, принадлежит наследственная патология, именуемая тапеторетинальной абиотрофией, ретинитом пигментным, тапеторетинальной дегенерацией.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: причины

При тапеторетинальной абиотрофии сетчатки в ее пигментном эпителии, а также в нейроэпителии, происходят дегенеративные патологические процессы, вследствие чего имеет место прогрессирующее нарушение ее функции, зрения, вплоть до полной потери, слепоты.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки включает в себя ряд характеристик

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки:

• Является врожденным наследственным заболеванием с прогрессирующим течением, с наследованием по типу аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного, сцепленного с полом
• Обусловлена мутациями различных генов, прежде всего генов родопсина, опсина, периферина
• Относится к наиболее распространенной форме наследственных дистрофических патологий сетчатки
• Первичные поражения имеют место в пигментном эпителии и фоторецепторном слое сетчатки, с проявлением деструкции клеточных структур нейроэпителия, прежде всего палочек, а затем и колбочек
• По мере распространения деструкции, которая ведет к исчезновению клеток нейроэпителиального слоя, происходит увеличение количества клеток глии и волокна
• Может распространяться на периферический или центральный отдел сетчатки
• Характеризуется медленным, длительным, прогрессирующим течением, которое, впрочем, зависит от типа наследования болезни
• Обнаруживается в качестве самостоятельного заболевания либо как проявление иных наследственных патологий
• Начинается у детей, в юношеском возрасте или позже, у взрослых, как правило, до наступления тридцати лет
• На первых этапах характеризуется сохранением центральной остроты зрения с падением ее в дальнейшем
• Обычно имеет место в виде двустороннего процесса, редко — с одной стороны
• Может сопровождаться возникновением задней полярной катаракты, вторичной глаукомы, помутнением стекловидного тела

Причины, приводящие к развитию пигментной дистрофии, по всей вероятности, связаны:

• С генетическими факторами
• С расстройствами эндокринной природы
• С недостаточностью иммунной системы
• С проявлениями авитаминоза
• С неблагоприятным инфекционным и токсическим воздействием
• С паталогическими процессами, затрагивающими сосудистую оболочку глазного яблока

До сих пор причины развития врожденной наследственной тапеторетинальной дистрофии недостаточно исследованы.

Симптомы и диагностика

В качестве основных симптомов тапеторетинальной абиотрофии сетчатки выделяют проявления, связанные:

• С понижением способности видеть в условиях недостаточной освещенности, гемералопией
• С возникновением нарушения поля зрения в сторону его сужения
• С отсутствием периферийного зрения и наличием туннельного
• С наличием периферийного при отсутствии центрального зрения
• С характерным сеточным зрением
• С нарушениями процессов зрительной адаптации к разным типам освещенности
• С ухудшением остроты зрения
• С болезненной реакцией на яркий свет
• С нечеткой зрительной картиной
• С недостаточной способностью к различению цветовых оттенков

Болезнь развивается поэтапно

Этапы развития симптоматики включают:

• Появление жалоб на ночную слепоту и затруднения в ориентации в темноте, которые могут продолжаться в течение долгого времени до выявления офтальмологических изменений
• Возникновение характерных периферийных пигментных очажков на глазном дне, с увеличением их числа и распространением к центральным районам
• Резкое сужение сосудов сетчатки
• Нарушения атрофического характера в диске зрительного нерва с приобретением восковидного, желтовато-белесого цвета
• Концентрический характер сужения поля зрения с появлением кольцевидной скотомы
• Катастрофическое падение остроты зрения

Диагностические мероприятия при тапеторетинальной абиотрофии сетчатки включают комплекс обследований, назначаемых пациенту, для получения целостной картины клинических и офтальмологических данных:

• Проведение офтальмоскопии для осмотра глазного дна, сетчатки, в том числе ее периферийных участков
• Выполнение процедуры измерения внутриглазного давления
• Проведение проверки остроты зрения
• Осуществление процедуры рефрактометрии для выявления возможных нарушений рефракции
• Проведение оценки нарушений цветового зрения
• Выполнение процедуры адаптометрии для оценки адаптации в условиях темноты
• Проведение оптической томографии, флуоресцентной ангиографии, ретинотомографии
• Проведение процедуры электроретинографии

С учетом всех полученных данных, дополненных результатами общеклинических анализов, консультаций врачей-специалистов, в том числе генетика, подтверждается или отрицается диагноз.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: лечение

Случаи наследственных тапеторетинальных дистрофий сетчатки демонстрируют малую чувствительность к терапевтическим воздействиям.

Лечебные мероприятия представлены несколькими вариантами

Лечебные мероприятия таких заболеваний:

• Состоят в проведении консервативной терапии, действие которой направлено на предупреждение быстрого прогрессирования снижения и ухудшения зрения
• Включают шаги, направленные на обеспечение поступления питания в сетчатку, на нормализацию процесса метаболизма в ней, на замедление патологических процессов, стабилизацию зрительных функций
• Носят симптоматический характер
• Заключаются в использовании методов медикаментозных, хирургических, лазерных, рефлексотерапевтических
• Стандартной схемы лечения, которая могла бы продемонстрировать высокую эффективность в отношении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки, на вооружении врачей не имеется

Принято использовать:

• препараты с сосудорасширяющим, ангиопротекторным, антисклеротическим механизмом действия
• проведение эндоназального электрофореза с применением папаверина, но-шпы, никотиновой кислоты
• витаминотерапию препаратами группы В (внутримышечные инъекции)
• введение биогенных стимуляторов, например, экстракта алоэ
• внутримышечное введение препарата, содержащего специальный комплекс нуклеотидов
• проведение стимулирующих процедур электротерапии, магнитотерапии, метода лазерной коагуляции
• выполнение вазореконструктивных оперативных вмешательств

К сожалению, прогноз для пациентов с тапеторетинальной абиотрофией неблагоприятный. Прогрессирование болезни приводит к развитию слепоты.

Профилактика

В силу наследственной предопределенности тапеторетинальной абиотрофии сетчатки предпринять какие-либо шаги по предупреждению процесса дегенеративных изменений не представляется возможным.

Патологию нужно стараться выявить на ранней стадии

Реально лишь способствовать облегчению состояния больных, чему может помочь как можно более раннее выявление патологии, контроль протекания болезни, соблюдение рекомендаций врача относительно медикаментозного лечения.

Профилактические же мероприятия в отношении дистрофических изменений сетчатки глаза совершенно необходимы, касаются абсолютно всех, как здоровых, так и людей, которые могут быть отнесены к группе риска, и заключаются:

• В необходимости регулярного посещения врача-офтальмолога, особенно для людей, у которых выявлена близорукость
• В коррекции остроты зрения, если в этом существует потребность
• В соблюдении условий, способствующих сохранению здоровых глаз, которые состоят в дозировании зрительных нагрузок, обеспечении организации комфортного для глаз рабочего места, достаточного уровня освещенности, правильного размещения источника света
• В дозировании физической нагрузки, в том числе при поднятии тяжестей
• В защите глаз от прямого воздействия солнечных лучей, отблесков яркого света, огня
• В поддержании здорового образа жизни, в исключении пагубных пристрастий
• В организации здорового, сбалансированного рациона питания с включением необходимых количеств витаминов и минеральных компонентов
• В выполнении специальных комплексов упражнений, разработанных для тренировки глазных мышц, снятия усталости глаз

Простые, элементарные, доступные абсолютно всем навыки действительно могут помочь снизить риск развития дистрофических изменений в сетчатке глаза.

О профилактике болезней глаз узнайте из предложенного видео.

Для сохранения зрительных функций у больных с тапеторетинальной дистрофией сетчатки разрабатываются современные инновационные методы терапии, например метод адаптивного биорезонансного и мультирезонансного лечения, использования стволовых клеток, методики хирургические.