Болезнь Педжета костей: что важно знать о ней

Костная ткань имеет способность восстанавливаться после деформаций или повреждений. При болезни Педжета синтез тканей нарушен, поэтому кости становятся хрупкими, склонными к частым переломам. Болезнь Педжета — хроническая, довольно редкая в странах СНГ и РФ патология костей.

Причины развития болезни Педжета костей

Болезнь Педжета связана с патологией костей

Своему названию болезнь обязана сэру Д. Педжету, который в 1877 году описал патогенез и этиологию патологии костей. Синонимы костной болезни Педжета: деформирующий остеит, остеопатия, деформирующий остоз.

Возрастной диапазон, среди которых чаще встречается заболевание — лица, старше 40 лет, частота случаев прогрессирует по мере увеличения возраста. Крайне редко диагностируют патологию у лиц, младше 20 лет (юношеская форма).

Среди пациентов преобладающее число — мужчины. Истинные причины заболевания устанавливаются до сих пор.

Существует несколько предположений, основанных на медицинских исследованиях:

• хроническое бессимптомное носительство вирусной инфекции, которая при благоприятных условиях провоцирует болезнь педжета костей, некоторые ученые винят в развитии болезни вирус кори
  сбой в метаболизме фосфорных и кальциевых соединений по ряду косвенных причин
• генетическая предрасположенность: всем родственникам человека с деформирующим остозом рекомендуют проходить рентгенографию костей
• комбинация нескольких причин: в результате недостаточного питания, кости перестают обновляться, становятся мягкими и не выдерживают привычную нагрузку.

Редкая патология костей опасна своей предрасположенностью к образованию саркомы.

Известны две формы заболевания: монооссальная и полиоссальная. В первом случае процесс деформации затрагивает только одну их костей скелета, во втором случае разрушению подвергаются несколько костей.

Исходя из данных по исследованию деформирующего остеита, чаще всего поражаются кости позвоночника, черепа, трубчатые кости верхних и нижних конечностей и тазовые кости.

Более подробно о заболевании костей узнайте из предложенного видео.

Методы диагностических исследований

Для установки диагноза требуется проведение анализа крови на концентрацию магния, кальция, фосфора и щелочной фосфатазы. Уровень последнего соединения при болезни Педжета значительно превышает нормальные показатели, что говорит о процессе ремоделирования костей.

Рентгенография костей обязательно необходима для постановки диагноза

Обязательным исследованием является рентгенография костей. На рентгеновском снимке будут указаны зоны рассасывания костной ткани. Для точности клинической картины назначают сцинтиграфию.

Это безопасный метод исследование костной ткани на предмет злокачественных образований. В кровь пациенту вводится радиофармпрепарат, затем скелет сканируют гамма-камерой, обработанная информация выводится на монитор.

Аппарат фиксирует «холодные» и «горячие» очаги. Холодные участки — места склеротических изменений, а горячие демонстрируют активное остеообразование.

При подозрении на болезнь Педжета пациенту предлагают пройти анализ крови на маркеры остеопороза: кроме уровня щелочной фосфатазы, чей показатель может превышать 5-кратную норму, повышаются показатели остеокальцина, деоксипиридонолина.

Болезнь Педжета развивается в три этапа:

• деструктивная фаза
• смешанная или комбинированная (одновременно с рассасыванием кости идет процесс ее частичного восстановления)
• склеротическая стадия с осложнениями

Своевременная диагностика поможет замедлить процесс деструкции костей, поскольку у болезни Педжета немало серьезных осложнений:

• тяжелые переломы с нарушением движения
• формирование саркомы или остеосаркомы в месте рассасывания костей
• потеря слуха (если поражена кость внутреннего уха)

Симптоматика заболевания схожа с другими костными патологиями, поэтому ее важно отличить от мраморной болезни, гиперостоза, акромегалии, миеломной болезни.

Клинические проявления болезни

Проявления заболевания зависят от стадии распространенности и типа кости, пораженной патологией. Если расслоение затрагивает кости черепа, то они утолщаются на 5 см. В результате деформации меняется форма головы и лица.

Внешние изменения заметны и в позвоночном столбе: он искривляется, суставы увеличиваются в размерах и сплющиваются. Из-за чрезмерной хрупкости даже незначительная травма может привести к перелому.

Болезнь характеризуется рядом симптомов

К симптомам болезни Педжета относятся:

• возникает постоянная ноющая боль в районе поврежденной кости
• болевые ощущения не проходят после отдыха
• движения в суставах скованны, особенно после длительного отдыха или сна
• при поражении трубчатых костей искривляются ноги в форме буквы О или Х
• человек начинает сутулится
• кости при прощупывании толстые, неровные
• развиваются неврологические расстройства из-за ущемления позвонками спинномозговых нервных окончаний
• при поражении костей черепа появляются сильные головные боли
• патология костей позвоночника ведет к онемению в ногах, руках, покалыванию в пальцах, ощущению «мурашек» по телу
• из-за ремоделирования височной кости возникают проблемы со слухом и зрением
• иногда в месте патологии изменяется температура кожи
• уменьшается длина тела

Если болезнь Педжета сформировалась в костях черепа, то на своде костей можно разглядеть набухшие и расширенные вены. Вторичным признаком заболевания больших берцовых костей является остеоартроз тазобедренных или коленных суставов.

Несмотря на частые переломы, кости срастаются очень быстро, но сращение непрочное, поскольку костную ткань замещает соединительная. Патология поражает до трех костей одновременно, чаще всего в ассиметричном порядке.

В редких случаях наряду с прогрессированием болезни Педжета наблюдалось развитие сердечной недостаточности.

Как лечится болезнь Педжета костей?

К сегодняшнему моменту медицина не изобрела средство от деформирующего остеита. Единственным решением остается поддерживающая медикаментозная терапия. При успешном лечении больные достигают стадии длительной ремиссии, избегая осложнений.

Врач-ортопед назначает лечение

Лечение болезни Педжета входит в обязанности врача-ортопеда. Препаратом выбора являются азотсодержащие биофосфонаты. Они удерживают кальций в организме, снижают вероятность переломов, способствуют минерализации костей скелета.

Популярные средства:

• препараты на основе кальцитонина, влияющие на минерализацию костей и метаболизм кальция и фосфора: Ксидифон, Остеотаб, Миакальцик
• Фосамакс (препарат на основе алендроновой кислоты)
• Актонель (на базе ризендроновой кислоты)
• Акласта (золендроновая кислота)

Лечение всегда занимает от 3 месяцев до полугода. Эффективность терапии оценивают по стойкому показателю щелочной фосфатазы. Лекарственные средства на основе золендроновой кислоты сегодня считаются наиболее эффективными. Но медикаменты этой группы стоят недешево, поэтом лечение могут себе позволить не все категории населения.

Препараты биофосфонатов производят в форме капсул, инъекций, в жидкой форме.

Лекарство противопоказано больным с заболеваниями пищеварительных органов. Главный недостаток биофосфонатов: усваивается лишь 1% от всех веществ.

К сожалению, у пациентов часто возникает устойчивость к препаратам за счет формирования нейтрализующих антител. Иногда пациенту приходится проводить эндопротезирование. Во время процедуры больному меняют сустав или устанавливают конструкцию для усиления прочности костей.

Иногда пациенту проводят остеотомию: исправление деформации большой берцовой кости. Если спинной мозг сильно сдавлен межпозвонковыми дисками, операцию проводят нейрохирурги.

Для снятия боли врач назначает противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак, Парацетамол. Для сохранения баланса кальция используются витаминно-минеральные комплексы с витамином Д, магнием, фосфором и кальцием.

По достижению ремиссии пациенту необходимо проходить рентген костей 1 раз в год и контролировать баланс щелочной фосфатазы каждые 3 месяца.

Никаких специфических профилактических мер от болезни Педжета не существует. Но с болезнью можно бороться, своевременно обратившись к квалифицированному ортопеду.